Le LUPUS SYSTEMIQUE

Le lupus systémique (ou lupus érythémateux systémique) est une maladie rare, on estime que 41 personnes sur 100 000 sont touchées et on évalue à 20 000 le nombre de patients lupiques en France. Le lupus systémique fait partie des maladies auto-immunes et atteint majoritairement des femmes (9 femmes pour 1 homme), plutôt jeunes (avec un pic de diagnostic entre 30 et 40 ans). On dit que c’est une maladie systémique, ce qui signifie qu’elle peut toucher plusieurs organes. Les organes les plus fréquemment atteints sont la peau et les articulations.

Le lupus systémique atteint majoritairement les femmes (on dénombre 9 femmes pour 1 homme atteint). La maladie survient surtout chez la femme en activité génitale (c’est-à-dire entre la puberté et la ménopause), mais il existe également des formes pédiatriques de lupus systémique et de rares cas de lupus du sujet âgé. Le lupus systémique est une maladie rare, on estime qu’il touche environ 41 personnes sur 100 000, soit 20 000 personnes en France. Le lupus n’est pas une maladie contagieuse. Sauf dans certains cas de lupus de l’enfant, le lupus n’est pas d’origine génétique et n’est donc pas héréditaire.

Le lupus systémique est une maladie chronique qui évolue par poussées. Certaines poussées peuvent être sévères et atteindre des organes autres que la peau et les articulations. 

En cas d’atteinte rénale, cardiaque ou neurologique par exemple, il est important que la prise en charge soit optimale afin de limiter le risque d’atteinte grave ou de séquelle. 

Entre les poussées, le traitement de fond a pour but d’empêcher l’apparition de nouvelles poussées de la maladie. En résumé, le lupus systémique peut s’avérer être une maladie grave chez certains patients, mais un traitement et une surveillance bien conduits limitent ce risque. Les poussées de lupus systémique ne sont pas prévisibles et les périodes de rémission sont de durée variable, allant parfois jusqu’à de nombreuses années. On observe une tendance à la diminution de l’activité du lupus après la ménopause. Dans la majorité des cas, le lupus systémique n’atteint que la peau et les articulations et les patients ne présentent pas d’atteinte d’organe, mais on ne peut pas savoir à l’avance pour un patient donné s’il présentera ou non des poussées sévères au cours de son évolution. Grâce aux traitements et à l’amélioration de la prise en charge globale, l’espérance de vie et la qualité de vie des patients atteints de lupus systémique se sont considérablement améliorées.

Le lupus systémique est une maladie auto-immune, c’est-à-dire qu’il est causé par un dérèglement du système immunitaire. 

Ce dérèglement se manifeste au plan immunologique par l’apparition d’auto-anticorps. 

On ne connaît pas précisément les causes du lupus systémique, celles-ci sont probablement multifactorielles. En tout cas, le lupus systémique n’est pas une maladie génétique ni une maladie contagieuse.

• photosensibilité : parfois appelée « allergie au soleil »
• érythème malaire ou vespertilio ou masque lupique ou érythème en aile de papillon : plaques rouges survenant sur le nez et les pommettes
• alopécie ou chute des cheveux
• érosions buccales : il s’agit de lésions érosives de l’intérieur de la bouche

L’atteinte articulaire du lupus systémique se manifeste par des douleurs des petites articulations, surtout les mains et les poignets, parfois accompagnées de l’apparition d’inflammation locale (rougeur, chaleur voire gonflement). Cette atteinte n’est pas destructrice, les articulations redeviennent normales en période de rémission.

La plèvre est la membrane enveloppant les poumons et le péricarde est celle qui entoure le cœur. La plèvre et/ou le péricarde peuvent être enflammés au cours d’une poussée de lupus systémique ce qui se manifeste par un décollement de ces membranes avec apparition d’un liquide inflammatoire, entraînant des douleurs thoraciques et/ou un essoufflement. On appelle ces manifestations la pleurésie et la péricardite.

On peut parfois observer une anémie (chute des globules rouges) et/ou une thrombopénie (chute des plaquettes) au cours d’une poussée de lupus systémique.

L’atteinte des reins au cours du lupus systémique ne provoque pas de douleurs ou de symptômes cliniques, il est donc nécessaire de la dépister sur des analyses d’urines faites systématiquement (recherche de protéine dans les urines). En effet, l’apparition d’une atteinte rénale est un facteur de sévérité et nécessite une prise en charge plus importante pour éviter l’insuffisance rénale qui peut conduire à la dialyse et/ou à la greffe rénale. L’atteinte rénale est dépistée sur des analyses d’urine, mais doit être confirmée par une biopsie rénale.

Les atteintes neurologiques et psychiatriques du lupus ne sont pas spécifiques de la maladie et peuvent prendre des formes très différentes : épilepsie, migraines, confusions